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原發性后縱隔血管肉瘤一例

2019-10-6 作者:厙映霞 郭順林 魏柯香   來源:臨床放射學雜志 我要評論0
Tags: 原發性  后縱隔  血管肉瘤  

患者男,19歲,因“左側背部進行性增大腫塊2月余”,門診以“胸壁腫物”收住入院。入院體檢:左側后胸壁可見大小約10 cm×6 cm×3 cm腫物,質地硬,活動性差,周圍界限不清。

 

行胸部CT顯示:左側后上胸壁不規則軟組織腫塊,最大截面約6.4 cm×8.8 cm,病變部分凸向肺野,內可見斑點狀致密影,增強掃描病灶不均勻強化并多發供血動脈,病灶包饒左側第4、5肋骨,部分延及鄰近背部豎脊肌及菱形肌,左側第4、5肋骨及3、4、5胸椎及附件局部骨質溶骨性破壞,第4、5胸椎左側椎間孔明顯擴大,腫物部分深入椎管內(圖1A~C),考慮神經源性惡性腫瘤,原始神經外胚層腫瘤(PNET)可能性大。全身骨掃描顯示:全身骨骼未見明顯異常。


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圖1A~C 后縱隔血管肉瘤CT平掃和增強掃描表現。A.CT平掃示左側后上胸壁不規則軟組織腫塊,病變部分凸向肺野,內可見斑點狀致密影,鄰近骨質溶骨性骨質破壞及肌肉受累;B、C.分別為增強動脈期及門靜脈期。增強掃描病灶不均勻強化并多發供血動脈

 

CT引導下穿刺活檢,病理診斷:送檢組織中瘤細胞分布稀疏不等,瘤細胞呈圓形或短梭形,呈條索狀排列,部分區域內可見間質玻璃樣變性,可見壞死組織(圖2A)。免疫組織化學結果:瘤細胞CD34(++),Ki-67(30%),bcl-2(+)(圖2B),而Desmin,S-100,Vimentin,CD31,CD20,CD79α,CD5,CD3,ckp,NSE,CD56,CgA,Syn,CD99均為陰性,經蘭州大學醫學院病理研究室會診,確診為(縱隔來源)血管肉瘤(cTxNxM1Ⅳ期)。經家屬知情同意,排除化療禁忌癥,給予全身化療,患者病情穩定,經上級醫師準許后出院。3個月后復查CT,病灶較前有所縮小,周圍骨質未見明顯變化,說明全身化療有效。


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圖2A、B送檢病理切片。A.瘤細胞分布稀疏不等,瘤細胞呈圓形或短梭形,呈條索狀排列,部分區域內可見間質玻璃樣變性,可見壞死組織(HE×10);B.免疫組織化學結果:瘤細胞CD34(++),Ki-67(30%),bcl-2(+)

 

討論

 

血管肉瘤(angiosaecoma,AS)是一種由血管或淋巴管的內皮細胞起源的高度惡性的軟組織腫瘤。腫瘤可發生于全身各個臟器,約60%發生于皮膚或淺表軟組織,頭部和頸部皮膚的血管肉瘤最常見,而發生于縱隔的血管肉瘤非常罕見,距今報道不超過50例,預后很差,5年無病生存率和5年生存率分別約為50%和10%~20%。

 

AS可發生于不同年齡段,60歲以上人群多發,男女比例約為2∶1,有研究認為其發病與暴露于化學物質、放射線及慢性淋巴水腫、創傷和血管擴張等因素有關,而AS中大約有3%為基因誘發,本例患者無上述病史,發病年齡較小,不排除為先天性因素。如雙側視網膜母細胞瘤、神經纖維瘤病、著色性干皮病、Ollier病、Maffuci病以及家族綜合征中的Klippel-Trenaunay綜合征與AS有關。

 

完全切除病灶是治療AS的首選方法,但由于該腫瘤具有侵襲性并周圍骨骼轉移的表現,完全徹底的手術切除較難實現,而全身化療是治療轉移性AS的主要方案,因此該患者首選全身化療。

 

發生于縱隔的血管腫瘤罕見,大約占縱隔腫瘤的1%~2%,而血管肉瘤非常罕見,常需與后縱隔其他腫瘤的影像特點進行鑒別:

 

(1)神經源性腫瘤,是最常見的后縱隔腫瘤,根據不同起源的神經源性腫瘤,CT表現各具一定特點:①神經母細胞瘤:鈣化最大、最多的腫瘤;②副神經節瘤:在CT上表現為密度均勻的軟組織腫物,增強掃描實質部分強化最明顯;③節細胞神經瘤:CT示20%~42%可出現鈣化,多呈典型的斑點狀鈣化,平掃時為均勻或不均勻的低至等密度影,且低于肌肉密度;④神經鞘瘤:囊變發生最多最徹底,一般沿神經干走向生長,因此,具有經鄰近椎間孔向椎管內生長,呈“啞鈴”狀或“沙漏”狀的特點,CT平掃根據所含成分不同而表現不一,增強掃描實質成分明顯均勻強化,而囊變區和出血等部分則強化不明顯或不強化;⑤神經纖維瘤:CT平掃時呈低密度,鈣化罕見,由于富含脂質的神經鞘細胞、脂肪細胞以及黏液樣變性所致,一般CT值范圍20~25HU,體積較大者中心壞死囊變也可形成低密度;增強掃描強化的程度決定于神經鞘細胞、膠原束和脂肪變等腫瘤成分的比例,膠原束越密集,強化越好;⑥PNET是一種起源于神經外胚層,由原始未分化的神經源性小圓形細胞組成的惡性腫瘤,本病在影像學上缺乏特征性表現,發生于軟組織者表現為較大軟組織腫塊,呈浸潤性生長,易侵犯周圍組織及造成鄰近溶骨性骨質破壞改變。

 

CT上腫物多呈混雜密度,內可見囊變、壞死改變,也可由于出血而有高密度區;病灶內通常無鈣化,即使有也常為細小的、針尖樣鈣化。增強掃描腫物不均勻強化,強化方式較具特征性,雖為富血供腫瘤,但表現為早期輕至中度強化,并有延時強化的傾向。因此縱隔富血供腫瘤不排除PNET的可能,且本例患者年齡較小,影像學誤診率非常高。

 

(2)孤立性纖維性腫瘤,是一種非常罕見的腫瘤,來源于過度表達CD34的樹突狀間葉細胞,具有向纖維母細胞、肌纖維母細胞、血管外皮細胞及血管內皮細胞分化的特性。病灶多為單發腫塊,同肌肉相比,腫瘤實質在CT上呈等密度,腫瘤較小者密度均勻,較大者可有囊變、壞死、鈣化、出血致密度不均,腫瘤多呈“地圖”樣明顯強化,增強掃描腫瘤內或周邊約25%出現明顯強化的血管影。

 

(3)惡性畸胎瘤,絕大多數屬于實質性畸胎瘤,CT表現為混雜密度軟組織塊影:邊緣不規整,大多呈分葉狀;腫塊影內密度不均勻,可見軟組織、液體、鈣化等組織成分,罕見脂肪、骨骼或牙齒等組織成分;病變與周圍組織間脂肪間隙消失,明顯推移擠壓周圍組織,對周圍大血管呈包繞狀態;增強掃描軟組織成分可呈輕至中度強化。發生于縱隔的血管肉瘤非常罕見,且由于影像學缺乏特異性,很難與后縱隔常見腫瘤鑒別。

 

原始出:


厙映霞,郭順林,魏柯香.原發性后縱隔血管肉瘤一例[J].臨床放射學雜志,2018(04):650-651.




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