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嬰兒泛發型環狀肉芽腫1 例

2019-10-6 作者:羅璇 王華 任發亮   來源:中國皮膚性病學雜志 我要評論0
Tags: 嬰兒  泛發型  環狀肉芽腫  

1 臨床資料


患兒男, 3 個月23 天,因胸腹出現皮疹1 月余, 加重10 d 就診。1 月前患兒無明顯誘因于胸腹出現 粟粒至黃豆大小皮色、淡紅色硬質丘疹;隨后部分皮 損中心消退,周圍排列成環形。10 d 前,患兒皮疹 發展至整個軀干部、臀部及雙下肢,無自覺癥狀。遂 以“朗格漢斯組織細胞增生癥?”,予以皮膚活檢。 患兒足月順產,出生時無窒息,父母否認近親婚配, 家族中無類似患者,平素體健。體檢:系統檢查未發 現異常。皮膚科情況:軀干部、臀部及雙下肢可見粟 粒至黃豆大小皮色、淡紅色質韌丘疹,表面光滑,部 分皮損中心消退,周圍排列成環形,部分皮損中央可 見臍凹( 圖1) 。皮損分布以軀干部為主。皮損病理 組織示:真皮可見較多變性的膠原纖維及黏蛋白沉 積,病變中央可見較多組織細胞形成肉芽腫樣改變, 大致呈柵欄狀排列( 圖2, 3) 。組織細胞免疫組化染色: CD68( + ) ( 圖 4) 。診斷: 泛發型環狀肉芽腫。 治療:口服復方甘草酸苷片半片, 2 次/d;聯合“艾洛 松”乳膏外用 1 次/d。而后患兒失訪,治療效果尚 不明確。


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圖1 胸部可見較多皮色、淡紅色丘疹,部分皮損中心消退, 周圍排列呈環狀,部分皮損中央見臍凹


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圖2 皮損組織病理 ( HE ×10) ;圖3 組織病理 ( HE ×20)


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圖4 組織細胞免疫組化染色: CD68 陽性 ( ×20)


2 討論


環狀肉芽腫( grannuloma annulare) 又稱假類風 濕結節( pseudorheumatoid nodule)[1]。其發病機制 不明, Th1 淋巴細胞引起的遲發性超敏反應為其發 病基礎,此外遺傳因素,系統性疾病如糖尿病、自身免疫性甲狀腺炎、血脂異常、惡性腫瘤等,各種感染, 藥物使用也可能與其發病相關[2]。GA 臨床表現多 樣,大多數為局限型,少見類型包括泛發型、膿皰型、 線狀型、丘疹型、巨大型、穿通型和斑片型[2]。泛發 型 GA 約占 GA 發病的 15%[3],臨床上需與光澤苔蘚、丘疹性結節病、毛囊性扁平苔蘚等相鑒別。本例 為3 月齡患兒,該患兒皮損不典型,門診曾誤診考慮 為“朗格漢斯組織細胞增生癥?”,依靠組織病理明 確診斷。檢索文獻,國內尚未見有嬰兒期發病的 GA 的報道。 GA 目前無明確首選的治療方案,皮損局限者 可冷凍、外用他克莫司軟膏或強效糖皮質激素,也可 局部皮損內注射糖皮質激素。泛發型 GA 治療困 難,可選擇 PUVA 光療,但長期頻繁照射會增加皮膚 癌發生幾率,常需系統治療,可口服糖皮質激素、環孢素、維甲酸、抗瘧藥、抗生素、煙酰胺等[2],為盡量 避免系統用藥的藥物副作用影響,應根據患者具體 情況選擇用藥。文獻報道生物制劑阿達木單抗等治 療泛發型 GA 也有效[4],但仍存在一定爭議,因有些 生物制劑可導致 GA 發生。非局限型 GA,光動力療 法值得推薦,但價格昂貴[2]。本例患兒嬰兒期發 病,發病年齡較早,僅選擇口服復方甘草酸苷片及外 用糠酸莫米松乳膏治療,不足之處是患兒失訪,未能 獲得治療后隨訪效果。


參考文獻略。


原始出處:


羅璇,王華,任發亮等,嬰兒泛發型環狀肉芽腫1 例[J],中國皮膚性病學雜志,2019,33(8):982-984.




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